Liječenje napada akutne hepatičke porfirije
Čim se napad akutne hepatičke porfirije dijagnosticira potrebno je ispitati potencijalne faktore koji su potaknuli napad što se posebno odnosi na lijekove (uključujući oralne kontraceptive), neotkrivene infekcije i hipokaloričnu dijetu. Odmah treba ukloniti bilo koji od ovih faktora i početi prikladnu specifičnu i suportivnu terapiju koristeći lijekove koji su sigurni za primjenu kod pacijenata sa akutnom hepatičkom porfirijom.Specifičnu terapiju napadaja akutne hepatične porfirije treba započeti čim se dijagnoza postavi osim ako je napad blag ili prestaje.
Dva načina liječenja su dostupna: intravenski humani hemin i opterećenje glukozom. Intravenski hemin je prvi izbor u liječenju napada akutne hepatičke porfirije jer je učinkovitiji od glukoze. Ni jedna ni druga terapija neće djelovati reverzibilno na već uspostavljenu perifernu neuropatiju, ali hem može spriječiti pojavu periferne neuropatije te može zaustaviti njezinu daljnju progresiju ako se na vrijeme primjeni.
Liječenje opterećenjem glukozom se u novije vrijeme zamjenjuje primjenom intravenskog hema kao prvog izbora u liječenju napada akutne hepatičke porfirije.
