Hereditarni angioedem

Liječenje napadaja hereditarnog angioedema

Cilj liječenja zasebnih napadaja oticanja ili boli je zaustaviti progresiju edema i osigurati brzo ublažavanje simptoma. Održavanje dišnih puteva otvorenima je najvažnije za pacijente s edemom grla. Edem kože i abdominalni napadaji često zahtijevaju dodatnu skrb, kao što je terapija boli i nadoknada tekućine.



Nisu svi lijekovi koji se koriste u terapiji hereditarnog angioedema odobreni u svim državama, što je razlog velikih varijacija u terapijskim pristupima.



U državama gdje su dostupni, mogu se koristiti ikatibant ili C1-INH koncentrat za liječenje akutnih napadaja. Ikatibant se primjenjuje supkutanim injekcijama u područje trbuha, dok se C1-INH koncentrat se primjenjuje intravenski.



Kako djeluje terapija kod hereditarnog angioedema?



Premda se veliki broj lijekova koristi u liječenju hereditarnog angioedema, sljedeći odlomak bavi se pitanjem kako najčešće korišteni lijekovi djeluju kod liječenja hereditarnog angioedema.



Atenuirani androgeni



Androgeni su muški spolni hormoni. “Atenuirani” znači da hormon nije toliko jak kao muški hormon testosteron. Atenuirani androgeni koji se najčešće propisuju za hereditarni angioedem su danazol, stanozolol i oksandrolon. Oni potiču enzime jetre na proizvodnju više C1-INH proteina.



C1-INH



Nedostatak ovog proteina povezan je s hereditarnim angioedemom i uzrokuje otekline zbog istjecanja tekućine iz krvnih žila u okolno tkivo. Manjak ili niska razina (nedostatak) C1-INH uključuje (aktivira) enzim u krvi koji se zove kalikrein, što dovodi do oslobađanja bradikinina. Intravenske infuzije C1-INH osiguravaju njegovu dovoljno visoku razinu u krvi da bi aktivnost kalikreina u plazmi bila adekvatno kontrolirana i da bi kaskada razvoja edema bila spriječena.



Antifibrinolitici



C1-INH također sudjeluje u putevima zgrušavanja krvi. Antifibrinolitici inhibiraju ove puteve i time povisuju razinu slobodnog C1-INH. Najčešće korišteni antifibrinolitik u liječenju hereditarnog angioedema je traneksamična kiselina.



Inhibitori bradikinina



Bradikinin je peptid (mali protein) koji je prirodni sastojak krvi i njegova povišena razina uzrokuje proširenje međustaničnih prostora stijenke krvnih žila, čime je omogućeno stvaranje edema. Ako je aktivnost bradikinina blokirana, prekida se učinak bradikinina, što može biti učinkovit način zaustavljanja stvaranja edema, a napadaj hereditarnog angioedema se smiruje. Nedavno razvijen i odobren lijek koji blokira aktivnost bradikinina je ikatibant.