Liječenje hiperamonijemije kod organskih acidemija
Liječenje hiperamonijemije treba započeti istovremeno s dijagnostičkom obradom bolesnika kako bi se spriječila oštećenja mozga.U metaboličkim krizama hiperamonijemija se suzbija trenutnim prekidom unosa proteina, dodavanjem dovoljnih količina intravenski glukoze, i eventualno lipida, forsirana diureza, suzbijanjem edema mozga, dodavanjem natrijevog benzoata i fenilacetata koji omogućavaju izlučivanje dušika zaobilazeći ciklus ureje. U slučajevima kada koncentracija amonijaka prijeđe 400 µmol/L preporuča se hemodijaliza.
U bolesnika s organskom acidemijom (novorođenčad i dojenčad) liječenje karglumatnom kiselinom dovodi do brzog smanjenja razine amonijaka u plazmi, smanjujući rizik pojave neuroloških komplikacija.
