AUTOR ČLANKA
Tokom devetnaestog vijeka ovi tumori su imali raznolike nazive: melanotični tumor, melanotični kancer, antracitni kancer i druge. Od novijih publikacija poznata je teza Bonnta-a u Lionu (1911) „Melanoza i melanotični tumori“. Godine 1967. se formira pri Svjetskoj zdravstvenoj organizaciji međunarodno tijelo za evaluaciju dijagnostičih metoda i tretman melanoma, a pod čijim okriljem se izvode uporedna klinička ispitivanja širom svijeta (1).
Madeži (nevusi) su ograničene, cirkumskriptne nasljedne anomalije kože, koje predstavljaju posljedicu u embrionalnom razvitku (2). Nevusne ćelije se pojavljuju u obliku gnijezda na epidermodermalnoj granici i epidermisu, a za razliku od melanocita nemaju dendritičkih nastavaka, nemaju tonofilamente kao ni dezmozome. S druge strane, melanociti i nevociti proizvode jedini endogeni autohtoni pigment kože tj. melanin. Proces melanogeneze nadziru geni, hormoni i UV-zračenje (3).
Rana detekcija malignoma kože, naročito malignog melanoma koji je najzloćudniji od svih, je od presudne važnosti za prevenciju, liječenje i ishod bolesti. Proizvodnjom prvog portabl dermatoskopa 1958. godine od strane Leona Goldmana započela je nova era u dijagnostici pigmentnih kožnih promjena i ranom otkrivanju melanoma (4).
Dermatoskopija (sin. dermoskopija, epiluminiscentna mikroskopija, površinska mikroskopija, videodermoskopija) je dijagnostička metoda u dermatovenerologiji koja podrazumijeva prekrivanje kožne promjene mineralnim uljem, alkoholom ili vodom, te pregled promjene s ručnim („handl-hel“) dermatoskopom, stereomikroskopom, kamerom ili digitalnim imaging sustavom. Omogućava in vivo vizualiziranje onih kožnih struktura koje nisu dostupne golom oku i to: epiderma, dermoepidermalne granice i papilarnog dermisa (5,6).
Unazad nekoliko decenija ustanovljeni su različiti epiluminiscentno-mikroskopski (ELM) parametri za razlikovanje melanocitnih (madeži, melanom) od nemelanocitnih promjena (basalioma, spinalioma, dermatofibroma, hemangioma i seboroičnih keratoza), što je tzv. prvi korak u dermatoskopiji.
Ukoliko je posmatrana lezija okarakterisana kao melanocitna, može se pristupiti drugom koraku u tzv. „two-step dermoscopy" algoritmu, a to je diferenciranje između benigne pigmentne (madeža) i zloćudne lezije (melanoma). U ovu svrhu ustanovljeno je nekoliko različitih melanocitnih algoritama (7).
- Pattern analysis
- ABCD rule
- Menzies method
- 7-point checklist
- 3-point checklist
- ABC-point list
Klasični dermoskopski algoritam u dijagnozi pigmentnih kožnih promjena je tzv. pattern analysis (analiza struktura, mustri), koji je ustanovljen 1987. godine od Pehambergera i suradnika, te modificiran i dopunjen od strane Argenziana i suradnika 2000. godine (8,9). Zasnovan je na analizi mnogobrojnih dermatoskopskih struktura, a na osnovu analize različitih boja i mustri, koji uz tzv. strukturu vodilju ( engl. clue-naročita dermatoskopska struktura) mogu da dovedu do specifične dijagnoze. Strukture se često opisuju metaforički (npr. engl. blue-whitish veil) i teško ih je prevesti na naš jezik, npr. plava bezstruktura zona vs plavi veo (10).
Melanocitne neoplazije u dječijoj dobi se mogu podijeliti u tri klase: kongenitalni madeži (mali, srednje veliki, veliki i gigantski), akvirirani vs stečeni madeži i melanom. Kongenitalni melanocitni nevusi se nađu u 1%-6% novorođenčadi, a definišu se kao benigne neoplazije koje su prisutne još in utero. Podrazumijevaju madeže prisutne na samom rođenju, ali i tzv. „tardivne“ nevuse, koji postanu vidljivi kratko nakon poroda. Prema veličini se dijele na male, promjera do 1,5 centimetara, srednje 1,5-19,9 cm i velike, 20 cm i veći (11).
Gigantski madeži, kao podgrupa velikih kongenitalnih madeža, se nađu u 1:500.000 novorođenčadi i predstavljaju veliki psihosocijalni teret za djecu i njihove roditelje, prije svega radi mogućnosti razvoja komplikacija: melanoma, rabdomiosarkoma, te manifestacije neurokutane melanocitoze Nevus spilus i segmentalni tzv. popraskani lentiginozni nevus (engl. segmental speckled-lentiginous nevus) također se ubrajaju u kongenitalne melanocitne lezije koje su prisutne u 0,2% novorođenčadi. Potrebno ga je razlikovati od agminiranog nevusa kojemu nedostaje smeđkasta pozadina. U ranoj dječijoj dobi, pretežno na vlasištu, se pojavljuje sebacelani madež građen uglavnom od zrelih lojnica smještenih u dermisu. U oko 30% slučajeva iz njega se kasnije može razviti bazocelularni karcinom. Od samog rođenja ili u ranom djetinjstvu može se pojaviti verukozni madež, hiperkeratotične površine, linearnog i/ili bizarnog oblika, smješten uglavnom jednostrano. Prognoza mu je dobra i maligna altertacija nije poznata (12).
Specifične dermoskopske strukture koje se mogu naći u kongenitalnim madežima su: hipertrihoza, perifolikularna hiper/hipopigmentacija, multikomponentni obrazac, te strukture koje se mogu naći i kod seboroične keratoze, tzv. milia-like cysts (13).
Incidencija melanoma u djece mlađe od 14 godina je općenito niska širom svijeta, ali je evidentan njen porast u posljednjih nekoliko decenija. Otprilike, u djece polovina melanoma nastaje de novo, a polovina iz preegzistirajućih melanocitnih lezija (14).
Melanom se može razviti kod potpuno zdrave djece, ali i onih koji imaju evidentiran drugi genetski poremećaj ili imunološke bolesti. Poseban rizik predstavlja gigantski kongenitalni nevus promjera većeg od 50 cm, a relativno visok rizik maligne preobrazbe ima i mali kongenitalni madež promjera od 1,5-2 centimetara (15).
Klinički, ali i dermoskopski, zamku u diferencijalnoj dijagnozi mogu predstavljati vaskularne lezije (kapilarni i kavernozni hemangiom) dječije dobi, naročito ukoliko su trombozirane. U slučaju povrede ovih lezija, iste mogu imati lividnu i crnu boju, krvariti, sekundarno se inficirati, te definitivno nalikovati melanomu ili piogenom granulomu (16). U diferencijalnoj dijagnozi u obzir dolazi i angiokeratom, koji predstavlja dobroćudnu vaskularnu leziju kod koje su dilatirane kapilare smještene ispod hiperkeratotičnog i akantotičkog epidermisa kože. Multipli angiokeratomi se javljaju uglavnom prije puberteta, a najčešće su simetrično distribuirani na koži skrotuma, gluteusa i periumbilikalno (17).
Nadalje, melanocitni madeži koji se javljaju nekoliko mjeseci ili godina nakon rođenja (tzv. akvirirani melanocitni nevusi), kao što su plavi madež (naevus coeruleus vs blue naevus), Spitz i Reed naevus, te Clarkov madež, predstavljaju klinički, dermoskopski, ali i patohistološki izazov u postavljanju pravilne dijagnoze.
Atipični vs displastični madeži se definišu kao akvirirani melanocitni nevusi koji imaju promjer veći od 6 milimetara, iregularne ivice i različite boje, radi čega se u dermoskopskom smislu može razlikovati više tipova ovih madeža Posebnu pažnju treba obratiti na atipične madeže koji dermoskopski imaju ekcentričnu hiperpigmentiranu mrlju ili fokalno naglašenu tj. prominentnu retikularnu pigmentnu mrežu (18).
U dječijoj dobi relativno čest je nevocelularni madež tipa „Halo“ nevusa (Sutton's naevus) koji se klinički manifestira depigmentiranim haloom oko junkcijskog madeža. Madež u centru haloa može potpuno regredirati, nakon čega zaostane leukodermatska mrlja koja nalikuje vitiligu. Djecu koja imaju veći broj ovih lezija potrebno je observirati i preporučiti dermoskopsko praćenje (19).
Pravi izazov u kliničkoj dijagnozi predstavljaju sve hipopigmentirane i apigmentirane melanocitne lezije, jer se u svakodnevnoj kliničkoj praksi rijetko posumnja na melanom kod djeteta, naročito amelanotični ili hipomelanotični tip tumora. Juvenilni melanom je poseban oblik složenog nevocelularnog nevusa u djece, koji je najčešće smješten na koži lica. Klinički se prepoznaje kao tumor polukuglastog oblika, crvenkastosmeđe boje, glatke površine i tvrdoelastične konzistencije. Iako je maligna alteracija vrlo rijetka, ipak se preporučuje hirurška terapija tj. odstranjenje lezije u cijelosti i patohistološka verifikacija (20).
Neurokutana melanoza je vrlo rijetko oboljenje u djece koje se manifestira vrlo opsežnim hiperpigmentiranim arealima, smještenim uglavnom u predjelu kupaćih gaćica. Opisuje se u sklopu neurokutanog sindroma u kojemu se nevocelularni madeži osim na koži, mogu naći i u mozgu, leđnoj moždini, te moždanim ovojnicama. Obzirom na smetnje od strane centralnog nervnog sistema (npr. konvulzije), a kasnije i razvoj hidrocefalusa, prognoza je loša i nema uspješnog liječenja. Moguća je maligna alteracija (21).
Poseban rizik predstavljaju djeca koja imaju veći broj madeža (više od stotinu) i atipični nevus sindrom, naročito ukoliko se radi o hereditarnom tipu AMS-a (eng. Atypical mole syndroma). Mjesto anatomske lokalizacije madeža i fototip djeteta su od posebnog značaja iz više razloga. Naime, fotoeksponiranim regijama, kao i mjestima stalne ili povremene mehaničke iritacije se daje poseban značaj, naročito u preporuci za profilaktičku ekscizionu biopsiju. S duge strane, tj. posmatrano dermoskopski, ove lezije imaju posebne algoritme u prepoznavanju jer spadaju u u tzv. specific-site lesions, što se posebno odnosi na lezije lica, kosmatog dijela glave, dlanove, tabane i nokte, kao i sve milky-line lesions koje zahvaćaju areolu mammae, umbilikus, vulvu i penis (22).
Dermoskopija, kao neinvazivna i bezbolna dijagnostička procedura, je dala novu morfološku dimenziju madežima, njihovom praćenju u dermoskopskom smislu, kao i ranom otkrivanju atipičnih melanocitnih lezija i melanoma u dječijoj dobi. Istovremeno je smanjila broj nepotrebnih biopsija, kao i ekscizija benignih melanocitnih lezija u dječijoj dobi.
Slični članci
Druge objave autora
